Va rugam sa va creati un nou cont si sa actualizati datele de contact. Detalii aici. Posibilitatea de plata online.

Limfomul cu celule in manta, nou diagnosticat si recidivat: Ghidurile ESMO de practica clinica

Limfomul cu celule in manta, nou diagnosticat si recidivat: Ghidurile ESMO de practica clinica pentru diagnostic, tratament si urmarire

Incidenţă şi epidemiologie

Limfomul cu celule în manta (LCM) este un subtip mai puţin frecvent al afecţiunilor maligne limfoide şi reprezintă 6% – 9% din totalitatea limfoamelor maligne din Europa Occidentală. Incidenţa anuală a acestei boli a crescut în ultimele decenii până la 1-2/100 000 în ultimul timp. LCM este mai frecvent la bărbaţi decât la femei, raportul dintre cele două sexe fiind 3:1

Diagnostic şi anatomo-patologie/biologie moleculară

Diagnosticul trebuie să se bazeze pe examinarea unei piese chirurgicale, preferabil a unei biopsii excizionale a ganglionilor limfatici. Biopsiile cu ac gros trebuie să fie efectuate numai la pacienţii fără ganglioni limfatici accesibili (de exemplu, masă retroperitoneală), ţinând cont de posibila heterogenitate a LCM. În cazurile rare care au numai manifestări leucemice, biopsia măduvei osoase poate fi suficientă dacă se aplică tehnici suplimentare pentru stabilirea diagnosticului [imunohistochimie, detecţia t(11;14)(q13;q32)]. Puncţia aspiraţie cu ac subţire nu este adecvată pentru o evaluare corectă a factorilor suplimentari de risc (aspect citologic, proliferare celulară).
Raportul histologic trebuie să comunice diagnosticul conform clasificării Organizaţiei Mondiale a Sănătăţii (OMS), precum şi statusul Ki-67, acesta fiind factorul histomorfologic de risc confirmat în cea mai mare măsură[1] [I, A].

Majoritatea tumorilor au o morfologie clasică, cu celule de dimensiuni mici-medii, cu nuclei neregulaţi. Totuşi, limfocitele maligne pot prezenta un spectru divers de variante morfologice, care pot include celule mici şi rotunde (asemănătoare cu blaştii din leucemia limfocitară cronică), celule asemănătoare celor din tumorile de zonă marginală, celule pleiomorfe şi blastoide. Se recomandă ca evaluarea anatomo-patologică să fie realizată de către un expert în anatomo-patologie hematologică, deoarece doar un număr mic din cazurile cu variante morfologice pot fi diagnosticate exclusiv pe baza histologiei clasice.

În mod specific, sunt obligatorii teste suplimentare imunohistochimice pentru identificarea expresiei în exces a ciclinei D1, care este patognomonică.
În cazurile rare care nu exprimă ciclină D1 în exces, identificarea Sox-11 poate contribui la stabilireadiagnosticului [2].
Pe baza profilului extins de epresie genică, s-a putut observa o evoluţie clinică mai favorabilă în cazurile cu

Vezi detalii