Va rugam sa va creati un nou cont si sa actualizati datele de contact. Detalii aici. Posibilitatea de plata online.

Cancerul glandelor suprarenale

Incidenţă şi epidemiologie

La nivelul glandelor suprarenale pot să apară două tipuri diferite de tumori maligne primare: carcinomul corticosuprarenalian (CCS) la nivelul zonei corticale a glandelor suprarenale şi feocromocitomul malign la nivelul regiunii medulare a glandelor suprarenale. Ambele tumori maligne sunt extrem de rare. CCS are o incidenţă estimată de ~0,5–2 cazuri noi la un milion de persoane pe an. Prezintă o distribuţie bimodală pe grupe de vârstă, cu vârfuri ale incidenţei în copilărie şi în deceniile 4-5 de viaţă. CCS este mai frecvent la femei decât la bărbaţi (raport 1,5:1). Majoritatea cazurilor de CCS sunt sporadice; totuşi, uneori, aceste afecţiuni maligne constituie o parte a sindroamelor ereditare, de exemplu sindromul Li-Fraumeni, sindromul Beckwith-Wiedeman, neoplazia endocrină multiplă (MEN) 1, hiperplazia congenitală a glandelor suprarenale, polipoza colonică familială şi mutaţiile cateninei B[1]. Mutaţiile liniei germinale p53 în absenţa sindromului Li-Fraumeni sunt frecvente la copiii din sudul Braziliei.

Frecvenţa cazurilor sporadice de CCS este semnificativ mai mare în populaţiile de pacienţi cu incidentalom suprarenalian (2% în seriile cele mai conservatoare) şi, din experienţa noastră, proporţia CCS descoperite accidental este în creştere.

Feocromocitoamele sunt tumori neuroendocrine care produc catecolamine şi îşi au originea în celulele cromafine ale medulosuprarenalei sau ale paraganglionilor non-suprarenalieni. La acest ultim nivel, este preferat termenul de paragangliom. Incidenţa acestora este de ~2–8 la un milion de adulţi pe an[2]. Incidenţa feocromocitomului creşte până la 0,5% în cazulpacienţilor cu simptome hipertensive şi poate fi chiar şi de 4% la pacienţii cu incidentaloame suprarenale.

Până la 30% dintre feocromocitoame sunt asociate cu o varietate de afecţiuni moştenite genetic, printre care MEN2, boala Von Hippel–Lindau (VHL), neurofibromatoza de tip 1 şi sindroamele de paragangliom ereditar. Numai o proporţie mică a feocromocitoamelor (10%–17%) au un caracter malign.

Deşi probabilitatea malignităţii variază între diferite fonduri genetice, aceasta este sub 10% în majoritatea cazurilor sporadice de feocromocitom, cu excepţia pacienţilor cu mutaţii ale genei succinat dehidrogenazei B (SDHB) şi/sau cu localizări extra-suprarenaliene, dintre care peste 30%–50% pot dezvolta o tumoră malignă.

Diagnostic şi histopatologie/biologie moleculară

Mutaţiile somatice ale genei supresoare tumorale TP53 sunt observate la o treime dintre CCS. În plus, în >85% dintre CCS sunt observate pierderi alelice (LOH)

Vezi detalii